La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a un grupo de enfermedades neurodegenerativas denominadas Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (EETH). Las EETH están causadas por priones, agentes extremadamente resistentes ante los métodos de desinfección y de esterilización utilizados habitualmente.
En 1996 se identificaron 10 casos de la enfermedad, los cuáles fueron considerados como un nuevo subgrupo de la ECJ, llamada “variante" (v-ECJ) ya que se presentaban diferencias con respecto a los casos típicos de la ECJ en cuanto a sus características clínicas, presentación de la enfermedad en una edad más temprana y mayor duración de la enfermedad. Esta nueva variante se ha relacionado con la EEB.