Fructosemia

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La fructosemia es una enfermedad genética que puede ser causada por la deficiencia de dos enzimas: la intolerancia hereditaria por déficit de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa y la fructosuria esencial o benigna, por carencia de la enzima fructoquinasa.


La fructosuria es un trastorno benigno que se desarrolla sin síntomas y no requiere de ningún tratamiento específico. Sin embargo, en el primer caso de intolerancia, el de la intolerancia causada por el déficit de fructosa-1-fosfato aldolasa, es preciso eliminar de la dieta todos los alimentos que contengan en su composición fructosa, sacarosa (por estar formada por glucosa y fructosa) y sorbitol.


Referencias


Hernández Rodríguez M. Alimentación Infantil. Ed. Díaz de Santos, 3ª edición, Madrid, 2001.

Bueno M, Sarría A, Pérez-González JM. Nutrición en pediatría. Ed Ergón, 2ª edición, 2003.