Fibrosis quística
Enfermedad genética en el que los pulmones y el páncreas son taponados con un mucus pegajoso y denso.
La persona con fibrosis quística habrá heredado los dos genes defectuosos, uno del padre y otro de la madre. Esta mutación genética favorece la entrada de demasiada sal y agua en las células, resultando en la producción de ese mucus viscoso y pegajoso, que puede producir infecciones pulmonares.
Los síntomas generalmente comienzan durante el primer año de vida, e incluyen una tos constante, infecciones periódicas de pecho y pulmones, y escasa ganancia de peso. Una señal temprana es que el sudor del niño es anormalmente salado, que se nota cuando se besa al bebe.
Los síntomas en recién nacidos incluyen crecimiento retardado, problemas en ganancia de peso, ningún movimiento intestinal los primeros 24-48 horas de vida, piel con sabor salado. Síntomas que pueden aparecer en adultos: infertilidad, pancreatitis, síntomas respiratorios.
Los síntomas relacionados con el intestino incluyen: daño abdominal debido a estreñimiento agudo, muchos gases, distensión abdominal, náusea, pérdida de apetito, excrementos pálidos y de mal olor, que contienen mucus y flotan.
Los síntomas relacionados con pulmones incluyen entre otros: tos, aumento de mocos, fatiga, congestión nasal, episodios recurrentes de neumonía.
La fibrosis quística no tiene cura, así que el objetivo del tratamiento es el de suavizar los síntomas y hacer posible que sea más fácil vivir con esta afección.
El tratamiento también puede prevenir o reducir las daños a largo plazo causados por infecciones y otras complicaciones. El tratamiento incluye:
- Broncodilatadores, para expandir las vías aéreas de los pulmones y así facilitar la respiración
- Antibióticos, para tratar las infecciones de pecho y pulmones que padecen estos enfermos
- Fisioterapia, para implementar ejercicios que ayuden a extraer el mucus de los pulmones. En casos en que los pulmones están muy dañados, se requerirá trasplante de pulmones.
Las personas con fibrosis quística requieren de una dieta alta en calorías y proteínas, ya que no llegan a sus requerimientos nutricionales mínimos debido al taponamiento del páncreas con el mucus. Así, este órgano digestivo no secreta los enzimas necesarios para digerir grasas y proteínas, y por tanto los nutrientes no son absorbidos. De ahí que estos pacientes tengan problemas en asimilar grasas y proteínas suficientes desde la dieta. Es importante tener esto en cuenta en los niños en edad de crecimiento, para que puedan desarrollarse adecuadamente y en adultos para encarar infecciones.
La mayoría de pacientes con fibrosis quística sigue un tratamiento de enzimas pancreáticas (e.g. Creon) junto con todas las comidas y “snacks”. Estas enzimas ayudarán a digerir los nutrientes de las comidas (grasas y proteínas). En algunos casos, las vitaminas liposolubles A, D, E y K deberán ser suplementadas para compensar por la pérdida de estos por las heces. En algunos casos, especialmente en niños, puede que se recomiendes suplementos de sal, especialmente en climas calientes, donde el sudor, pueda causar pérdida de sal.
Las personas con fibrosis quística deberían de intentar comer algún tentempié nutritivo, alto en energía, cada hora ya que su dieta debe ser alta en calorías y proteínas. En casos donde los requerimientos energéticos son difíciles de conseguir se emplean suplementos dietéticos en forma de batidos y zumos. Si el paciente no llega a los requerimientos, puede que necesite alimentarse mediante nutrición enteral.
Referencias
National Health Service- United Kingdom
Briony Thomas & Jacki Bishop (2001). Manual of Dietetic Practice (3rd edition). Oxford: Blackwell Science.
